miércoles, 16 de septiembre de 2009

miastenia

El siguiente resúmen ha sido preparado para proveer información acerca de la Miastenia Grave (MG) en lenguaje no técnico. Este documento no debe tomarse como la "versión oficial", sino como una visión personal de un complejo y a veces controversial tema. Las experiencias de cada persona con la MG son de naturaleza única; ésta guía pretende presentar sólamente una visión general.

¿QUE ES LA MIASTENIA GRAVE?
La característica distintiva de la MG es la debilidad muscular variable, la cual aumenta con el uso del músculo dado y mejora a su vez con el descanso del mismo. El tipo de músculo afectado en ésta condición se conoce como músculo voluntario o músculo estriado (esqueletal). Los músculos involuntarios, tales como el corazón, el músculo liso de los intestinos y los vasos sanguíneos, así como el útero, no se afectan con la MG.

Los músculos que se usan todo el tiempo, tales como los seis músculos que mueven el ojo y aquellos que mantienen los párpados abiertos se afectan con frecuencia, pero no siempre. En algunos casos se afectan de manera selectiva los músculos que crean las expresiones faciales, los que hacen sonreír y los que se usan para hablar, masticar o tragar. ¡No nos damos cuenta de lo mucho que los necesitamos hasta que dejan de funcionar!

Otros músculos que se afectan son los músculos del cuello y las extremidades. A pesar de que la MG se considera indolora, son comunes los dolores de cuello y de cabeza debido a espasmos musculares ocasionados por la debilidad de los músculos localizados en esta área.

A diferencia de otras condiciones neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la MG no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro. La debilidad en los hombros es evidente cuando se tienen problemas al levantar los brazos para peinarse, lavarse el cabello, afeitarse o aplicarse maquillaje. El abrir frascos (o envases de medicinas a prueba de niños) puede ser dificil debido a la debilidad de las manos, y en ocasiones aún el ponerse de pie o caminar puede resultar difícil.

La parte "grave" de la miastenia es especialmente evidente cuando se afectan los músculos responsables de la respiración. Si el paciente presenta dificultad para respirar o toser, se le considera en crisis, en éstos casos, el uso de un respirador mecánico puede ser necesario. Estas crisis pueden ser miasténicas (cuando la condición o enfermedad se agrava) o colinérgicas (debidas a demasiada anticolinesterasa, ver bajo "Tratamiento a Corto Plazo"). De cualquier manera el manejo para ambos tipos de crisis es idéntico. Los pacientes con dificultad para hablar o tragar son los más propensos a tener problemas con la respiración; usualmente ántes de que una crisis ocurra se presentan señales tales como dificultad progresiva al hablar, tragar o respirar.

La MG se manifiesta de manera diferente en cada paciente. Algunas personas presentan sólamente miastenia ocular, en la cual se afectan los músculos de los ojos y párpados. Otros pacientes presentan principalmente dificultad al hablar o tragar. En raras ocasiones la MG se manifiesta de manera generalizada, afectando varios grupos musculares. La característica principal de la enfermedad es la fatiga muscular específica, no es frecuente que un paciente de MG se queje de debilidad muscular general, y las sensaciones en la piel son normales.

De los pacientes que manifiestan la MG inicialmente en su variedad ocular, solo en el 15% de los casos la enfermedad permanece confinada a los músculos oculares. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan síntomas de MG en otros grupos musculares dentro del primer año de haber aparecido la enfermedad. Luego de dos años, la cantidad se eleva al 80%. El progreso de la enfermedad se estabiliza entre los siete y ocho años luego de haber aparecido, y tiende a no ser progresiva, a pesar de que la severidad de la enfermedad puede variar de hora a hora y de día a día. El paciente típico que no está bajo tratamiento puede sentirse fuerte después de una noche de sueño o de una siesta, pero según progresa el día la debilidad regresa. A pesar de que la MG puede ser fatal si una crisis respiratoria no es atendida inmediatamente, con los cuidados adecuados, el paciente tiene una expectativa de vida normal.

La miastenia grave se encuentra en todo el mundo y se presenta en cualquier grupo étnico. La enfermedad puede aparecer desde el nacimiento hasta edad avanzada. Sin embargo, es más común que se presente en mujeres en edad reproductiva y en hombres de mediana edad. En ocasiones, niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esto se conoce como miastenia congénita.

Sin embargo, en la gran mayoría de los casos la miastenia es autoinmune. Esto significa que el sistema de defensa del cuerpo (el sistema inmunológico), ataca y destruye por error algún componente de los tejidos de su propio cuerpo. Las enfermedades autoinmunes tales como la MG, lupus, artritis reumatoide, diabetes juvenil y enfermedades de la tiroide parecen ser de carácter hereditario. En familias afectadas existe una probabilidad alta de que aparezcan ciertos marcadores en sus tejidos. Estos están siendo utilizados como punto de partida para desarrollar tratamientos experimentales muy prometedores para éstas condiciones inmunológicas.

En la miastenia grave el cuerpo ataca un tipo de proteína especial que se encuentra en la superficie de los músculos, justamente en el lugar donde éste se une al nervio. Esta proteína se llama el receptor nicotínico de acetilcolina. Este receptor se activa con el transmisor químico acetilcolina, el cual es liberado por el nervio, comenzando el proceso de contracción muscular. No se sabe aún cómo se inicia la respuesta autoinmune en contra del receptor, pero debido a ésta, el número de receptores disminuye, lo que ocasiona que la respuesta del músculo al nervio sea incompleta, causando la debilidad.

Un 12% de los bebés nacidos de madres con MG autoinmune presentan un llanto débil y no chupan adecuadamente. También tienen dificultad al respirar y se notan flácidos. Todos éstos síntomas pueden mejorar luego de tratamiento con anticolinesterasas o a través de cambio de sangre. Todos éstos signos de miastenia neonatal desaparecen espontáneamente dentro de los primeros meses de vida. No existe ningún caso bien documentado de algún niño nacido de madre miasténica autoinmune que también presente miastenia autoinmune.

¿COMO SE DIAGNOSTICA LA MIASTENIA GRAVE?
Debido a que la fatiga y debilidad muscular pueden ser causadas por muchas condiciones y enfermedades diferentes, no es para asombrarse de que muchas veces se falle en el diagnóstico de personas miasténicas que presentan debilidad leve y limitada a ciertos músculos. Sin embargo, un médico que sospeche de MG puede utilizar ciertas herramientas diagnósticas.

Una manera es hacer pruebas para detectar fatiga muscular específica por medio de movimientos repetitivos de los ojos, brazos o piernas. Estas pruebas pueden ser realizadas sin equipo alguno, o por medio de equipo electrónico que detecta la debilidad progresiva del músculo cuando se estimula eléctricamente el nervio que lo controla. No todas las personas con MG muestran el mismo tipo de respuesta. Existe un tipo de prueba mucho más sensitiva, llamada electromiografía de fibra aislada. Esta prueba detecta cualquier defecto en el funcionamiento muscular (no necesariamente debido a MG); su desventaja es que requiere de equipo sofisticado y de personal áltamente entrenado, lo cual a veces no es accesible.

Una prueba áltamente específica para detectar la MG incluye el tomar una muestra de sangre para buscar anticuerpos en contra del receptor nicotínico de acetilcolina. El 80% de los pacientes con MG presenta niveles elevados de éstos anticuerpos en la sangre. En casos donde la miastenia es leve, o está limitada al area ocular, no es común que esta prueba de resultados positivos. El recibir un falso resultado positivo de un laboratorio competente es extremadamente raro, sin embargo en todo momento que se obtengan resultados ambivalentes, se debe repetir la prueba.

Una tercera alternativa para diagnosticar la MG es farmacológica. En esta estrategia se utilizan drogas, que pueden mejorar o empeorar la condición. Anteriormente se utilizaba la toxina Sudamericana curare, la cual se administraba en pequeñas dosis para empeorar temporeramente la condición. La desventaja es que era peligroso, por lo tanto ya no se utiliza comúnmente. Recientemente se utiliza la droga cloruro de edrofonio (marca de fábrica "Tensilon"). El tiempo de acción de esta droga es muy corto y se inyecta intravenosamente para contrarestar la debilidad de forma medible, tal como el mejorar el párpado caído o la dificultad respiratoria.

Debido a que ninguna de las pruebas mencionadas es 100% segura, en algunas ocasiones se obtienen resultados negativos o no conclusivos en personas que clínicamente aparentan tener MG. En éstos casos, tal vez es mejor dar prioridad a el diagnostico clínico, siendo prudente tomar la condición como "posible" o "probable" MG, y seguir de cerca el caso hasta que se clarifique por sí solo. Es importante que bajo estas circunstancias, tanto el paciente como el médico mantengan una mentalidad abierta.

TRATAMIENTO
Tal vez uno de los pasos más importantes para comenzar a tratar la condición es usar el sentido común. El descanso adecuado y una dieta bien balanceada en realidad ayuda a recuperarse de la debilidad. Se debe consumir con frecuencia alimentos altos en potasio, tales como las bananas, naranjas, tomates, albaricoques, brécol y carnes blancas (el potasio es uno de los elementos esenciales en la contracción muscular). En cuanto sea posible, se debe evitar toda infección o toda fuente de estrés. Las infecciones (catarro, pulmonía o hasta un abceso dental), fiebre, calor o frío extremo, sobreesfuerzo o estrés emocional pueden exacerbar la debilidad miasténica de manera transitoria. Algunas mujeres pueden notar que la condición empeora durante su ciclo menstrual, durante el embarazo y luego del parto.

Desbalances en las hormonas de la tiroides (mucha o muy poca) también aumentan los síntomas de MG, así como si disminuye el nivel de potasio (al tomar diuréticos o devolver frecuentemente). Los traumas relacionados a cirugía o terapia radiológica son también una fuente de debilidad.

Es importante para el paciente el aprender a coordinar y planificar sus actividades diarias de modo que se evite el cansancio innecesario, como por ejemplo el descansar los ojos cerrándolos frecuentemente o acostarse por un rato varias veces al día; todo esto con el propósito de acumular energías. Cada paciente puede arreglar su tiempo de la manera más conveniente para lograr su descanso diario. Los grupos de apoyo para pacientes de MG ofrecen muchas ideas prácticas para trabajar con la condición.

El efecto del embarazo en MG sigue la "regla del tercio": una tercera parte de las pacientes de MG embarazadas empeora, un tercio mejora y un tercio no sufre cambios. El efecto de un embarazo previo en la MG no predice qué efecto tendrá en el siguente embarazo. Es frecuente que la MG se presente por vez primera durante la preñez. En términos generales las drogas comunes que se utilizan para tratar la condición no parecen aumentar la probabilidad de defectos congénitos en el bebé, pero hay excepciones (ver bajo "Tratamiento a Largo Plazo"). Procedimientos como la plasmaféresis (ver bajo "Tratamiento a Corto Plazo") han sido realizados exitósamente en pacientes embarazadas. No son comunes los problemas obstétricos en pacientes con MG, ya que el útero no es un músculo estriado, y por lo tanto, no se afecta en MG. Sólamente en las etapas avanzadas del parto, en las que se usan los músculos voluntarios abdominales que se empieza a notar debilidad miasténica. Aún en madres no miasténicas la debilidad despues del parto es una ocurrencia común, ésta debilidad puede ser aún mayor con la MG.

Las personas que padecen de MG deben asegurarse de que sus médicos y dentistas sepan de su condición. Los profesionales de la salud deben estas conscientes de que un gran número de drogas utilizadas para tratar otras condiciones o enfermedades pueden aumentar la MG. Entre estas drogas se encuentran las mismas que se utilizan contra la MG (anticolinesterasas, esteroides, etc.) si se usan con demasiada frecuencia o en dosis muy altas. Tambien los agentes anestésicos, relajantes musculares, sales de magnesio, anticonvulsivos, algunos tipos de antibióticos y aún hasta medicamentos para controlar la irregularidad cardíaca (Bloqueadores Beta) pueden afectar de manera adversa a pacientes con MG. La tabla que se incluye muestra algunas drogas sobre las cuales se ha reportado que pueden causar debilidad. El sentido común indica que cuando existe una condición cardíaca o una infección severa, las cuales se tratan con los medicamentos descritos, éstas condiciones tienen prioridad con relación a MG, y por supuesto éstos medicamentos se deben administrar con cautela. Es una buena idea llevar un brazalete de aviso para alertar a cualquier trabajador de la salud que esta trabajando con un paciente miasténico en caso de alguna urgencia.

TRATAMIENTOS A CORTO PLAZO
Existen actualmente medicamentos y tratamientos utilizados para intentar aliviar los síntomas de la miastenia grave, asi como drogas y tratamientos investigándose para posibles aplicaciones relacionadas con la MG.

FARMACOS. Las anticolinesterasas son drogas que bloquean la degradación de la acetilcolina por medio de la enzima colinesterasa. Este proceso ocurre bajo condiciones normales. Sin embargo en personas miasténicas este tipo de fármacos ayuda a que exista más acetilcolina disponible para que el músculo trabaje mejor. Algunas anticolinesterasas son la neostigmina (Marca de fábrica "Prostigmin") y la piridostigmina (Marca de fábrica "Mestinon").Otra fármaco en esta categoría, el cloruro de ambenonio (Marca de fábrica "Mytelase") no es frecuentemente utilizado. Estos medicamentos no curan la miastenia grave, pero pueden proveer alivio temporero de modo que el paciente se sienta mejor y pueda funcionar adecuadamente. Algunos músculos pueden mejorarse por varias horas, sin embargo puede que el músculo no responda al tratamiento y hasta afectarse negatívamente, mostrando debilidad.

Debido a que la MG presenta un cuadro de debilidad muscular diferente en cada individuo en cuanto al tipo de músculo afectado y la severidad del debilitamiento, no existe una dosis de anticolinesterasa "óptima" ni un rango de tiempo fijo. En niños e infantes la dosis esta basada en el peso , por ejemplo, se comienza con 1 miligramo de "Mestinon" por kilogramo de peso del niño (1 kg~2.2 lbs). Para "Prostigmina" la dosis recomendada es de 0.3 miligramos por kilogramo.

En los adultos, generalmente es buena idea el tomar entre 1/2 y 2 tabletas de 60 miligramos de "Mestinon" y aproximadamente la misma cantidad de tabletas de 15 miligramos de "Prostigmin". Estas deben ser tomadas con un mínimo de tres horas entre dosis. Se debe comenzar con la cantidad más baja posible, entre otras razones para evitar tolerancia (ésto significa que el medicamento pierde efectividad) o sobredosis. Estas medicinas producen su máximos efectos (buenos y malos) dentro de las primeras dos horas despues de tomarla, y pierde su efecto aproximadamente a partir de las tres horas, aunque en ocasiones sus efectos pueden ser más duraderos. Es recomendable que si un paciente presenta problemas para masticar o tragar programe sus dosis para tener la efectividad más alta posible en el momento de tomar sus alimentos.

Entre los efectos secundarios de las colinesterasas están los calambres estomacales e intestino hiperactivo, por lo que es buena idea tomar el medicamento con comida suave. Otros efectos secundarios son el aumento en perspiración y salivación, temblor y calambres musculares. La aparición de estos sintomas puede deberse a un exceso del fármaco, en cuyo caso se recomienda dar más tiempo entre dosis o tomar menor cantidad. El "Mestinon" viene también como "Mestinon TimeSpan", una píldora de 160 miligramos que libera 60 miligramos inmediatamente y el resto se libera a lo largo de varias horas. Esta píldora provee resultados menos predecibles que la pastilla regular. También este fármaco viene en forma líquida, para niños y personas con dificultad para tragar píldoras.

Históricamente, se descubrió que la droga sulfato de efedrina alivia la debilidad miasténica alrededor de diez años antes que se comenzaran a utilizar la anticolinesterasas. Aún se utiliza como medicamento auxiliar (en conjunto con las anticolinesterasas) en aquellos pacientes que lo necesitan y que no se molesten demasiado con los posibles efectos secundarios, antre los cuales se encuentran el nerviosismo, paltitaciones o insomnio. Se toma en píldoras de 25 miligramos dos o tres veces al día.

PLASMAFERESIS. (Remoción del plasma sanguineo) Este es un tratamiento costoso en el cual se remueven varios litros de sangre del paciente. A ésta sangre se le trata en una centrífuga para asentar las células de la sangre. Estas células se le regresan al paciente por vía intravenosa en plasma artificial (solución normal salina con albúmina). El proposito de la plasmaféresis es disminuír transitoriamente la cantidad de anticuerpos en contra del receptor. Este procedimiento se realiza en días alternos (un día si y un día no) en pacientes que necesitan alivio temporero inmediato, tales como aquellos que están en peligro de una crisis respiratoria o que serán sometidos a cirugía o radioterapia. Algunos pacientes recuperan sus fuerzas por varios días, pero a lo sumo los beneficios sólo duran varias semanas.

INMUNOGLOBULINAS. Otro costoso tratamiento es la inyección intravenosa al paciente de anticuerpos conocidos como inmunoglobulinas (inmunoglobulina intravenosa, IGIV). Se puede decir que este procedimiento es lo contrario de la plasmaféresis, ya que en lugar de remover anticuerpos de la sangre, se le añaden. En este procedimiento se toman anticuerpos de muchos donantes, tomando precauciones para que entre las muestras donadas no se encuentren agentes virales tales como los causantes de hepatitis y VIH (el virus del SIDA). Las IGIV parecen tener un efecto supresor general del sistema inmune. Al igual que en la plasmaféresis, si se tienen resultados positivos, éstos duran semanas a lo sumo, por lo tanto se recomienda este procedimiento a pacientes que necesitan alivio relativamente rápido con el proposito de evitar una crisis mayor y la estadía altamente costosa de una sala de cuidado intensivo en un hospital. Este tratamiento puede causar reacciones alérgicas, por lo tanto debe ser administrado en un hospital o en la oficina de un médico. Se debe administrar una considerable cantidad de fluídos para minimizar los fuertes dolores de cabeza que pueden ocurrir.

TRATAMIENTOS A LARGO PLAZO
Los tratamientos a corto plazo descritos anteriormente usualmente no alivian completamente los síntomas de la MG, ni siquiera de manera temporera. El paciente que padece MG relativamente avanzada debe discutir con su médico el próximo paso a seguir (muchas veces controversial) para intentar obtener una remisión a largo plazo de la enfermedad. Esto es especialmente relevante cuando se presenta dificultad severa al respirar o tragar. Estrategias a largo plazo pueden ayudar a detener o al menos frenar el avance de la MG.

Una alternativa es no hacer nada, y esperar estar en el 20% de los pacientes que por alguna razón aún desconocida, entran en una remisión espontánea que puede durar hasta un año. Sin esta remisión espontánea, las alternativas disponibles para tratar de obtener alivio a corto plazo son dos: timectomía o drogas experimentales (potencialmente peligrosas).

TIMECTOMIA. En la timectomía se recurre a cirugía del tórax (pecho) para remover la mayor parte de el timo, una glándula que posee un rol en el control del sistema inmune. A aproximádamente el 15% de los pacientes con MG se les descubre por medio de rayos X o por resonancia magnética un tumor en el timo llamado timoma. A pesar de que la mayoría de los timomas son benignos, usualmente se remueven para evitar la posibilidad de malignidad y a veces se sigue esta operación en pacientes de MG sin timoma. Luego de la cirugía, usualmente los síntomas miasténicos disminuyen y en algunos individuos hasta desaparecen por completo.

El timo es una glándula involucrada con el desarrollo del sistema inmunológico. En el feto se encuentra en el cuello, migra hacia el pecho durante el desarrollo y finalmente en el adulto se localiza detras del esternón (hueso del pecho). De la misma manera que las amígdalas o las adenoides, el timo es más grande en la infancia, reduciéndose de tamaño a medida que el niño crece. El timo no aumenta de tamaño en pacientes miasténicos, pero frecuentemente presenta una condicion patológica llamada hiperplasia (esto quiere decir que bajo el microscopio se ven más células que lo normal). La hiperplasia del timo es más comun mientras más tiempo el paciente tenga la MG. La mayoría de los neurólogos recomiendan la timectomía a algunos pacientes, a pesar de que algunos piensan que no aporta de manera significativa a mejorar la condición. En el pasado la timectomía no se realizaba si el paciente era mayor de 25 años (o más recientemente, si era mayor de 45 años), ni se consideraba como opción si la persona había tenido MG por más de cinco años. Sin embargo existen casos de personas mayores o que han padecido la enfermedad por mucho tiempo que han mejorado significativamente con la timectomía. la filosofía actual es que se considere cada caso de manera individual.

Otra interrogante relacionada con la timectomia es ¿Cual es el mejor tipo de cirugía? La mayoría de los cirujanos abren el pecho al nivel del esternón (timectomía transesternal). Algunos cirujanos han comenzado a usar una técnica menos traumática, realizada a traves del cuello (timectomía transcervical). Un paciente que se dedique a buscar alternativas a traves del país, puede encontrar una gran variedad de técnicas en que se combinan las ambas estrategias, inclusive los dos tipos de cirugía en el mismo paciente (realizado en la Universidad de Columbia, en Nueva York).

Los resultados de esta doble estrategia son buenos, pero hasta ahora no son significativamente mejores que la remoción cuidadosa del timo en la operación trasesternal. Alrededor del 30% de los pacientes sin timoma que se someten a la timectomía eventualmente llegan a completa remisión sin fármacos, otro 50% presenta una mejoría considerable. Esta mejoría generalmente no ocurre de manera inmediata sino que puede tardar algunos meses o años en lo que se logra la mejoría máxima. No se puede predecir con certeza el efecto exacto de una timectomía en el paciente, y aun en los casos en que se obtienen beneficios, siempre existe una posilibidad del regreso de la MG. sin embargo, es extremadamente raro que la timectomía empeore la condición. En ocasiones, timomas invasivos escapan la detección por metodos de imágenes (rayos X, etc.) y son descubiertos de manera casual durante una timectomía preventiva. Esto es evidencia a favor de las ventajas de la timectomía sobre el tratamiento con drogas inmunosupresivas (ver la siguiente sección), ya que las buenas probabilidades de remisión espontánea sin ayuda de drogas en una timectomía contrastan con el tratamiento constante basado en drogas inmunosupresoras.

TRATAMIENTO CON DROGAS INMUNOSUPRESORAS. Estas drogas consisten en un grupo de fármacos que actúan como depresores inmunológicos del cuerpo. No se conoce exactamente cómo funcionan en MG. Algunas de estas drogas (en orden decreciente de uso en MG) son prednisona, azatioprina (Marca de fábrica "Imuran"), ciclofosfamida (Marca de fábrica "Cytoxan") y ciclosporina (Marca de fábrica "Sandimmune"). Sólamente la prednisona es anunciada por su manufacturero como un medicamento especifíco para tratamiento contra la MG.

La prednisona es una droga sintética administrada por vía oral. Esta se parece a las hormonas naturales que se producen en las glándulas adrenales del ser humano. El cuerpo depende de estas hormonas, llamadas corticoesteroides (o comúnmente "esteroides"), para trabajar bajo situaciones de estrés. Cuando se toma la prednisona en dosis mayores de 20 miligramos al día por más de una semana, la producción de hormonas adrenales en el cuerpo comienza a diminuír. Esto se conoce como "inhibición adrenal" y es un efecto indeseable, pero inevitable al tomar esteroides sintéticos en dosis altas. Una vez comienza este proceso, no puede ser detenido. Hay que esperar a que el nivel de prednisona baje paulatinamente, para que le de oportunidad a las glándulas adrenales de "despertar" y comenzar a producir hormonas nuevamente.

La administración de prednisona puede tener muchos efectos secundarios indeseables, los cuales están generalmente relacionados a la dosis y duración de la administración. Puede causar cambios en el estado de ánimo, aumento de peso, reduce la resistencia a infecciones, puede predisponer a la diabetes, osteoporosis, glaucoma, cataratas y úlceras estomacales, así como otros efectos inusuales. En pacientes miasténicos, existe la posibilidad de aumento en la debilidad durante las primeras dos semanas de terapia con prednisona. Esto requiere supervisión medica constante, ya sea en un hospital o a nivel ambulatorio. Para minimizar este efecto algunos médicos comienzan la terapia con dosis bajas y poco a poco van aumentando la cantidad hasta llegar al nivel recomendado (50-60 miligramos diarios por varios meses). Generalmente se comienza a observar mejoría alrededor de las dos semanas, pero puede tardar hasta dos meses. Con el propósito de tener la menor cantidad de efectos secundarios posible, se hace una transición gradual a dosis en días alternos luego de varios meses de terapia diaria. Eventualmente el resultado es que se toma el doble de la dosis habitual en días alternos por varios meses más. Tan pronto es posible, se trata de bajar la dosis muy lentamente hasta llegar a una dosis de cinco a diez miligramos en dias alternos. Usualmente esto es suficiente para mantener la MG a raya. La elección de terapia con prednisona implica un compromiso que puede durar años.

El 30% de los pacientes tratados con prednisona experimentan una remisión fármaco-dependiente y sin efectos secundarios, de los síntomas de la MG. Otro 50% presenta una marcada mejoría. Otros pacientes puede presentar serias complicaciones. Los pacientes en éste régimen deben vigilar su peso y mantenerse lo más físicamente activos posible. Es recomendable que lleven una dieta bien balanceada, alta en proteínas, calcio y potasio, pero baja en azúcares libres, sal y grasas. Deben mantenerse fuera de aglomeramientos de gente para disminuir el riesgo de contraer una infección, y por supuesto, visitar su médico con regularidad.

El "Imuran" ha sido utilizado como tratamiento en contra de la MG en Europa durante años, pero en los Estados Unidos la experiencia con este medicamento es limitada, ya que inicialmente se utilizaba en conjunto con la plasmaféresis. Actualmente se utiliza en pacientes que no toleran o no responden a la prednisona, o como ayuda para tratar de administrar una dosis más baja de prednisona al paciente. Los efectos secundarios del Imuran son menos diversos que los de la prednisona, pero pueden ser muy serios. Mujeres en edad reproductiva que deseen tener bebés no deben tomar este medicamento, ya que se sabe que tiene la posibilidad de causar deformidades al feto. Si se comienza tratamiento con Imuran, se deben hacer análisis de sangre periódicos para determinar bajas rápidas en los niveles de células rojas y blancas de la sangre. También son recomendables análisis de la función del hígado para determinar toxicidad. En ocasiones ocurren reacciones sistémicas ocurren durante las primeras semanas del tratamiento, las cuales consisten en fiebre, náusea, vómitos, pérdida de apetito y dolor abdominal. En estos casos se debe detener el tratamiento. Mientras que los efectos indeseados del Imuran aparecen casi enseguida, sus beneficios pueden tardar meses, y son de naturaleza tan lenta y leve que muchas veces no son aparentes. Si ocurre remisión con esta droga, esta es fármaco dependiente. Al igual que con la prednisona, los síntomas de la MG aparecen nuevamente luego de dejar de tomar la droga. Todavía hay mucho que estudiar en relación al Imuran, inclusive la inquietante posibilidad de que pueda causar cáncer a largo plazo.

El tratamiento con Cytoxan se considera sólamente como último recurso en casos severos de MG en el que otros tratamientos han fallado. Casi siempre uno de los síntomas es la caída del cabello. El riesgo de hemorragias en la vejiga o cáncer de la vejiga son preocupantes. Sin embargo, existen reportes desde las Filipinas que indican remisión independiente del farmaco en tres de cuatro pacientes por un período de año y medio luego del tratamiento. Tratamientos experimentales en los que la droga se inyecta o es tomada por vía oral semanalmente en vez de diariamente puede reducir los efectos secundarios. La administración de esta droga, usualmente requiere la asistencia de un reumatólogo o de un oncólogo, los cuales tienen más experiencia con el Cytoxan que la mayoría de los neurólogos.

La ciclosporina esta siendo probada en pacientes a una dosis de un tercio de la dosis que se administra para inmunosupresión luego de un transplante de órgano. Se esta determinando también su utilidad al administrarse junto con la prednisona, para tratar de bajar las dosis de la prednisona. Todavía no se encuentran disponibles los resultados del estudio, pero datos preliminares indican que estas dosis de ciclosporina pueden producir mejoras significativas en pacientes de MG, si se pueden tolerar satisfactoriamente sus efectos secundarios, los cuales incluyen hipertensión, dolores de cabeza y aumento de vellosidad en el cuerpo. A pesar de que la ciclosporina es la "droga estelar" en cuanto a tratamientos y evaluación de drogas que puedan producir inmunosupresión, los tratamientos actuales para inmunosupresión no específica en MG todavía dejan mucho que desear. Se espera que futuras estrategias en el tratamiento incluyan reguladores específicos del sistema inmune que involucren moléculas o células seleccionadas, todo ésto está en etapa experimental.

Aún hay mucho que aprender sobre la Miastenia Grave, sus causas, diagnóstico y tratamiento. No existe una receta única para todas la situaciones, cada caso es diferente, por lo tanto la elección de los tratamientos a seguir requiere juicio y experiencia. Los pacientes y sus médicos frecuentemente deben tomar decisiones en conjunto aún en ocasiones en que no se tienen evidencias concluyentes. Tal vez una de las verdades más importantes relacionadas a esta enfermedad es que el paciente necesita todo el apoyo que sus médicos, amigos y familiares puedan ofrecer.